Joseph Hillstrom King Stephen és Tabitha King középső gyermekeként nőtt fel a Maine állambeli Bangorban. Nevét Joe Hill (1879–1915) svéd születésű amerikai dalszerző után kapta.

Az egyetem elvégzése után kezdett írni, de nem saját, hanem művésznéven, hogy ne azonnal asszociáljanak a neve kapcsán világhírű édesapjára, aki szintén író. Ez annak is köszönhető, hogy ugyanúgy a horror, a fantasy és a sci-fi műfajában alkot, mint Stephen King. Joe Hill öccse, az öt évvel fiatalabb Owen King szintén író.

Számos novellát követően, amelyekért megkapta többek között a Bram Stoker-díjat és a World Fantasy díjat, 2007-ben kiadták első regényét, a Szív alakú doboz címűt.

2010-ben jelent meg második regénye, a Szarvak, amely szintén olvasható magyarul.

Megkapta a Ray Bradbury-ösztöndíjat és a legjobb új fantasy-írónak járó William L. Crawford-díjat.

Nős, feleségével és három gyermekével New Hampshire-ben él.

2019-ben a DC Comics megszüntette a Vertigo nevű felnőtteket célzó alkiadóját. A DC Comics horror tematikájú képregényeinek kiadása Joe Hill felügyelete mellett, és írói közreműködésével Hill House Comics gyűjtőnév alatt folytatódik.